サプロプテリン（INN）としても知られるテトラヒドロビオプテリン（BH4、THB）は、アミノ酸フェニルアラニンの分解および神経伝達物質セロトニン（5-ヒドロキシトリプタミン、5- HT）、メラトニン、ドーパミン、ノルエピネフリン（ノラドレナリン）、エピネフリン（アドレナリン）であり、一酸化窒素合成による一酸化窒素（NO）の生成の補因子です化学的には、その構造は（ジヒドロプテリジンレダクターゼ）還元プテリジンの構造です誘導体（キノノイドジヒドロビオプテリン）。

テトラヒドロビオプテリンは、サプロプテリン二塩酸塩（BH4 * 2HCL）の形で経口投与用の錠剤として入手できます。米国では2007年12月に錠剤、2013年12月に粉末として使用が承認されました。2008年12月に欧州連合、2010年4月にカナダ、2008年7月に日本での使用が承認されました。販売されています。 KuvanとBioptenのブランド名で。Kuvanの患者を治療するための典型的な費用は、年間10万米ドルです。BioMarinは少なくとも2024年までKuvanの特許を保持していますが、ParPharmaceuticalは2020年までにジェネリック版を製造する権利を持っています。
サプロプテリンは、GTPシクロヒドロビオプテリンI（GTPCH）欠乏症、または6-ピルボイルテトラヒドロプテリンシンターゼ（PTPS）欠乏症によって引き起こされるテトラヒドロビオプテリン欠乏症で示されます。また、BH4 * 2HCLは、食事療法とともに、フェニルケトン尿症（PKU）での使用がFDAに承認されています。